玉泉医院帕金森病中心
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程控知多少?
  • 程控仅是DBS参数的调整吗?
  • 为什么对程控疗效不满意?
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  • 期刊
    了解帕金森氏病
    杏林清华-马羽专访
    诊疗范围
    帕金森病
    特发性震颤
    肌张力障碍
    抽动秽语综合症
    帕金森病(PD)的主要病变是纹状体黑质变性,推测可能和大脑底部基底核以及黑质脑细胞快速退化,无法制造足够的神经傳導物质多巴胺和胆碱作用增强有关。帕金森病的主要症状包括震颤、肌张力增高(强直)、运动障碍及姿势与平衡障碍等。起病缓慢,逐渐加剧,首发症状因人而异。左旋多巴治疗出现副作用的原发性帕金森病人可采取脑深部电刺激术DBS进行治疗。
    特发性震颤(ET)又称家族性或良性ET,是不完全外显性常染色体遗传性疾病,为临床最常见的锥体外系疾病和最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。肢体主动维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失(又称“姿势性震颤”)是本病唯一的临床表现。特发性震颤是由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起病部位迄今不清。
    肌张力障碍是由间歇或持续的不正常肌肉收缩引起的,表现为重复的不自主运动和异常扭转姿势的的症候群。在随意动作开始时肌张力增高和痉挛造成扭转的动作,局部的肌肉痉挛可能会波及到邻近的肌肉群,在放松和休息后可改善。肌张力障碍种类很多,而且症状表现各种各样。但是所有的肌张力障碍都有以下共性:重复的,固定的,不自主运动的扭转。双侧苍白球靶点的DBS手术的肌张力障碍患者通过BFM量表评估,平均改善率达到50~60%,原发性全身性肌张力障碍患者改善率则达到90%。
    抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见,大部分患者于2~12岁之间起病。患者往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等。对于难治性抽动秽语综合征可用手术治疗,多采用立体定向进行未定带、丘脑腹外侧核或丘脑中间板毁损术,对减少难治性抽动秽语综合征抽动的严重程度有显著的远期疗效。
    中文词汇科普表
    A

    ATP1A3

    是与快发病型肌张力障碍-帕金森综合征有关的基因。

    γ-氨基丁酸

    γ-氨基丁酸(简称GABA)是一种天然存在的非蛋白质氨基酸,是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质,约50%的中枢神经突触部位以GABA为递质。在人体大脑皮质、海马、丘脑、基底神经节和小脑中起重要作用,并对机体的多种功能具有调节作用。当人体内GABA缺乏时,会产生焦虑、不安、疲倦、忧虑等情绪,一般长久处于高压力族群如身处竞争环境中的人群、运动员、上班族等,都很容易缺乏GABA需要及时补充以便舒缓情绪。

    B

    不安腿综合征

    系指小腿深部于休息时出现难以忍受的不适,为一种定位不明确的腿部感觉异常。主要发生在长时间休息、嗜睡或临睡前。症状可通过活动双腿或走路来缓解,按摩可能也有一定程度的疗效。可以是家族性的,并常与夜间肌阵挛有关。主要症状特点为1 入睡前发作.2 多发生于腓肠肌.3 双(或单侧)下肢不自主抖动,伴有酸、麻、胀、痛、蚁行感和烧灼感.4 严重影响睡眠.患者患病时常以敲打下肢,散步、按摩等方法可以缓解病痛,熟睡后症状即行消失。

    不自主运动

    或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。 大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。

    步态异常

    因运动或感觉障碍引起,其特点与病变部位有关。可见于许多神经系统或其他系统疾病,有些典型异常步态对某些特定疾病具有提示意义,通过望诊即可做出诊断。对一些不典型步态,则必须作细致的检查,通过分析综合,对诊断亦有一定的帮助。步态异常临床分型应结合病因。

    C

    苍白球

    是位于大脑两侧半球深部的基底核的重要组成部分。基底核由尾状核、苍白球、壳组成。其中苍白球和壳又被合称为豆状核。一般来说,苍白球的病变可出现肌张力增高、动作减少及静止性震颤(如帕金森综合征)等症状。

    常染色体显性遗传

    父母一方只要将变异基因遗传给孩子,孩子即会获得该疾病。DYT1型肌张力障碍属于此类型。

    常染色体隐性遗传

    父母双方都必须携带变异基因,孩子才会获病。与hTH基因有关的多巴反应型肌张力障碍属于此类型。

    程控

    程控指在DBS手术完成后的首次开机与脉冲发生器的参数设定,并在后续随访过程中根据患者的症状表现调整设备参数以保持电刺激疗效的一系列方法。

    成人型肌张力障碍

    肌张力障碍的一种类型,症状发作于成年人,国内界定为20岁之后,国外界定为30岁之后,又叫晚发型肌张力障碍。

    迟发型肌张力障碍

    由于药物或外伤导致的继发性肌张力障碍,特点为在创伤几年后才开始出现肌张力障碍或运动障碍症状。

    齿轮样强直

    如患者在肌强直的基础上合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为齿轮样强直。

    抽动秽语综合症

    其特征是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动,在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延。抽动的部位和形式多种多样,比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等。男性多见,大部分患者于2~12岁之间起病。其发病原因目前尚不十分明了,患者往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等。

    D

    大脑

    大脑(brain)包括端脑和间脑,端脑包括左右大脑半球。

    大脑皮质

    是大脑的表层,由灰质构成,其厚度约为1到4mm,其下方大部分则由白质构成。大脑中间有一裂沟(大脑纵裂,longitudinal fissure),由前至后将大脑分为左右两个半球,称为大脑半球(cerebral hemisphere)。两个半球之间,由胼胝体(corpus collosum)连接在一起,使两半球的神经传导得以互通。

    单胺氧化酶B

    为催化单胺氧化脱氨反应的酶,也有称为含黄素胺氧化酶的。存在两种同分异构体即单胺氧化酶A(MAO-A)和单胺氧化酶B(MAO-B)。他们能催化氧化生物体内的各种胺类物质:多巴胺、5-羟基色胺、去甲肾上腺素、色胺等,最终产物醛和双氧水与细胞的氧化密切相关。多见于脊椎动物的各种器官,特别是分泌腺、脑、肝脏,但在无脊椎动物、豆类的芽等植物中也存在。在细胞内存在于线粒体外膜上,是不溶性酶。所以认为单胺氧化酶具有调节生物体内胺浓度的功能。

    动作特异性肌张力障碍

    当患者执行某种特定动作时才发生的肌张力障碍类型,例如书写(书写痉挛)或演奏乐器时(音乐家肌张力障碍)。

    豆状核

    是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,故称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑,内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成,是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。

    端脑

    是脊椎动物脑的高级神经系统的主要部分,由左右两半球组成,人脑的最大部分,是控制运动、产生感觉及实现高级脑功能的高级神经中枢。脊椎动物的端脑在胚胎时是神经管头端薄壁的膨起部分,以后发展成大脑两半球,主要包括大脑皮质、大脑髓质和基底核等三个部分。

    多巴胺

    是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质,为多巴脱羧酶作用于多巴的产物,以后形成与表皮蛋白质鞣化有关的物质。多巴胺由脑内分泌,可影响一个人的情绪。 它正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇,简称「DA」。Arvid Carlsson确定多巴胺为脑内信息传递者的角色使他赢得了2000年诺贝尔医学奖。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲,感觉,将兴奋及开心的信息传递,也与上瘾有关。

    多系统萎缩

    主要临床表现包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍。中年起病,逐渐进展,预后差,目前没有针对性治疗。本病和帕金森病容易混淆,鉴别困难。无论从诊断还是治疗,本病都是神经科领域的难题。做DBS手术之前,一定要排除多系统萎缩,不然术后病情会出现突然的恶化,加速走向终末期。

    DYTI

    导致肌张力障碍,主要是早发型全身性肌张力障碍又称扭转痉挛的一种基因。

    DBS

    又称脑深部电刺激术 (Deep Brain Stimulation)、脑起搏器等,。是在脑内特定的神经核团植入电极 ,释放高频电刺激 ,抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动 ,减低了其过度兴奋的状态 ,从而减轻帕金森病症状。治疗缓解帕金森病的三个主要症状 :震颤、僵直和运动迟缓 ,尤其对中线症状有很好的改善作用 ,如起步和翻身困难等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置 ,包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线 ,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响病人的日常生活。 此外,DBS还用于难治性肌张力障碍、特发性震颤和抽动秽语症的治疗,目前已取代毁损术成为外科治疗的新的方向。具备微创、可调、可逆的优势。

    大脑通路

    大脑细胞互相释放信号的通信方式或路径,这些信号是为完成某一任务所需的化学信息,路径连接大脑不同部位使之相互联系并指挥控制身体。肌张力障碍患者或帕金森病患者异常活跃的脑信号会对脑通路造成损害,影响患者的正常运动功能。

    E

    儿茶酚-氧位-甲基转移酶

    可将外界注入体内的去甲肾上腺素中的甲基转移到儿茶酚环3位氧上,形成活性很低的间甲去甲肾上腺素,一部分再经MAO(单胺氧化酶)脱胺形成VMA(3-甲氧基-4-羟基扁桃酸)。肾上腺素能神经释放的去甲肾上腺素则主要先被摄取入神经末梢,部分经MAO脱胺,然后在非神经细胞内经COMT转甲基最后形成VMA。主要可灭活儿茶酚胺类递质,如肾上腺素、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺等。

    儿童型肌张力障碍

    儿童时期发作的肌张力障碍,年龄判别为国内小于20岁,国外小于30岁,又称为早发(病)型。

    Epsilon-sarcoglycan基因

    与肌阵挛性-肌张力障碍有关的基因,简称SGCE基因。

    儿茶酚胺

    是一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质。儿茶酚和胺基通过L-络氨酸在交感神经、肾上腺髓质和嗜铬细胞位置的酶化步骤结合。通常,儿茶酚胺是指去甲肾上腺素(NAd)、肾上腺素(Ad)和多巴胺(DA)。这三种儿茶酚胺都是由酪氨酸结合。为抗震颤麻痹药。可通过血脑屏障进入脑组织,经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺,发挥作用。用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征,对中、轻度效果较好,重度或老年人较差。

    F

    发作性或阵发性

    是指症状持续数分钟至数小时不等。

    非运动诱发型运动障碍

    突然或特定肢体活动(如惊吓)不能诱发肌张力障碍症状,常称作非运动诱发型运动障碍,这种病人通常由于疲劳,压力,酒精,咖啡因,温度和其他因素而引起肌张力障碍症状。

    G

    感觉诡计

    肌张力障碍可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为“感觉诡计”,例如,痉挛性斜颈的患者用手托住下巴时可暂时减轻斜颈症状。感觉诡计只对部分肌张力障碍症状有影响,并不是全部的肌张力障碍表现均会有感觉诡计现象,另外不同的患者对一样的感觉刺激也会有不同的反应。

    共济失调

    是指肌力正常的情况下运动的协调障碍,由神经系统各个部位的多种病因引起。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。由于人体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。

    GAG序列缺失

    与DYT1型肌张力障碍相关的特定基因变异,这种变异引起了基因特定序列的缺失。

    GTP-CH1

    大部分的多巴反应型肌张力障碍是由于GTP-CH1基因变异引起的。

    H

    海马体

    又名海马回、海马区、大脑海马,海马体主要负责记忆和学习,日常生活中的短期记忆都储存在海马体中,如果一个记忆片段,比如一个电话号码或者一个人在短时间内被重复提及的话海马体就会将其转存入大脑皮层,成为永久记忆。

    亨廷顿病

    又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington's chorea),是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。该病由美国医学家乔治亨廷顿于1872年发现,因而得名。主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团,在脑中积聚,影响神经细胞的功能。一般患者在中年发病,表现为舞蹈样动作,随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展10年到20年,并最终导致患者死亡。

    慌张步态

    起步困难,起步后小步行走,双脚擦地,身体前倾,越走越快,有难以止步之势,双上肢缺乏摆动动作,见于震颤麻痹。

    hTH

    多巴反应型肌张力障碍的一种特殊类型,是由于hTH基因隐性遗传变异造成。

    黑质

    在中脑被盖与大脑脚底之间有一大的灰质团块是黑质,位于中脑大脑脚的背侧面,并向上延伸到间脑的尾侧部。在人脑中黑质最发达,为中脑中最大的细胞核团,也是调节运动的重要中枢,贯穿中脑的全长。黑质细胞富含黑色素,是脑内合成多巴胺的主要部位。黑质主要与端脑的新纹状体(尾状核和壳)有往返纤维联系。由于某些原因使黑质细胞死亡,多巴胺合成减少,是引起帕金森病的主要病因。

    毁损术

    脑外科术语,当脑中病变部位导致不能控制运动常采用的手术方式,是一种破坏性手术。例如用于治疗肌张力障碍疾病的丘脑切开术或苍白球切开术。射频消融也属于毁损术的一种。

    I
    J

    基底节

    大脑深部的一个区域,主要作用是协调随意肌运动。基底节包括一组核团结构,例如:苍白球、丘脑、丘脑底核等。

    继发性肌张力障碍

    指通过意外情况而导致的肌张力障碍,例如产伤、药物副作用、脑损伤、感染、代谢异常和其他因素等。

    肌强直

    指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松。

    肌强直性肌病

    系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,重复收缩或重复电刺激后症状减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。

    肌张力

    肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力,简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。

    肌张力障碍

    是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性:依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。

    肌阵挛性-肌张力障碍

    是一种少见的以肌阵挛为主的伴或不伴有肌张力障碍的运动异常综合征。表现为突然的、短暂的猛烈运动,有非常明显的阵挛表现。全身性原发型肌张力障碍患者多伴有肌阵挛。

    基底核

    是大脑深部一系列神经核团组成的功能整体。它与大脑皮层,丘脑和脑干相连,目前所知其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆、情感和奖励学习等高级认知功能。基底核的病变可导致多种运动和认知障碍,包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。

    基底神经节

    基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分,称为旧纹状体,而尾核和壳核则进化较新,称为新纹状体。尾核、壳核、苍白球与丘脑底核、黑质在结构与功能上是紧密相联系的。其中苍白球是纤维联系的中心,尾核、壳核、丘脑底核、黑质均发出纤维投射到苍白球,而苍白球也发出纤维与丘脑底核、黑质相联系。

    基因

    是遗传的基本单元,是DNA或RNA分子上具有遗传信息的特定核苷酸序列。基因通过复制把遗传信息传递给下一代,使后代出现与亲代相似的性状。也通过突变改变这自身的缔合特性,储存着生命孕育、生长、凋亡过程的全部信息,通过复制、转录、表达,完成生命繁衍、细胞分裂和蛋白质合成等重要生理过程。生物体的生、长、病、老、死等一切生命现象都与基因有关。它也是决定生命健康的内在因素。因此,基因具有双重属性:物质性(存在方式)和信息性(根本属性)。

    基因型肌张力障碍

    是由于个体的DNA中特定基因的变异引起的遗传性肌张力障碍。

    剂峰异动症

    出现于血药浓度高峰期的异动症,是由于服药后多巴胺浓度升高丶多巴胺受体过度兴奋导致。

    家族性

    表示通过遗传并在家族中多个成员中发病的疾病。有一些肌张力障碍有家族性。

    节段性肌张力障碍

    是指影响两个或两个以上相连的的身体部位例如颈、肩和上肢。

    进行性核上性麻痹

    又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。其临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。通常开始于中年晚期,可引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

    痉挛

    是指肌肉突然做不随意挛缩,俗称抽筋,会令患者突感剧痛,肌肉动作不协调。

    痉挛性斜颈

    是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患,是肌张力障碍的一种类型。临床表现为起病缓慢,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重。病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态。部分病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病,病情较轻者。1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑、面部、颌或手,不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失。本病症以成年人多见,至今病因不明。其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。发病的高峰年龄为50~60岁。

    痉挛性构音障碍

    累及喉部肌群的局限性肌张力障碍。

    局限型肌张力障碍

    指影响身体的一个部位,例如,眼睛、嘴、下颌、脖子、咽喉或手等部位。

    静止性震颤

    是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤,常见手指搓丸样动作,频率4~6次/秒,静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失;也可见于下颌、唇和四肢等,是帕金森病的特征性体征。

    旧纹状体

    系指苍白球。它起源于间脑,进化上比较古老,内含大细胞,除接受同侧新纹状体来的纤维以外,还接受来自丘脑和从大脑皮层来的纤维。由它发出的纤维主要是苍白球丘-丘脑束,一部分纤维分别向下传到丘脑底核、黑质。旧纹状体被视为锥体外系中的一个重要传出中间站。已经证明,苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。帕金森病患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。

    剂末现象

    药效维持时间越来越短,最初可以维持3―4小时,慢慢地,只能管2个小时,在用药的后期,帕金森病的症状会出现恶化。

    K

    开―关现象

    部分病人在服用左旋多巴后期出现症状波动,与服药时间和剂量无关,一天中可反复交替出现多次。这种变化速度可以非常快,并且不可预测。病人形容病情的变化就象是电源的开、关一样,所以临床上形象地称其为开―关现象。

    抗胆碱能药物

    与M胆碱受体结合,可对抗乙酰胆碱和其它拟胆碱药的毒蕈碱样作用。

    口下颌肌张力障碍

    累及面部,口周及下颌肌群的局限性肌张力障碍。

    L

    量表

    量表:运动障碍疾病专家通过统一的表格内容来评估运动障碍疾病严重程度的一种工具。帕金森和肌张力障碍均有各种量表。BFM就是以创建该表的医生名字命名的一种用于评估肌张力障碍患者的统一量表。

    路易小体

    是以帕金森病为代表的路易体病患者脑内的特征性标志物。显微镜下为圆形粉红色均质状结构。

    M

    面具脸

    此为帕金森病人的临床表现之一,患者常出现表情呆板,即使自己有意地做表情也显得很僵硬,好像戴了一副面具似的,医学上称为面具脸。

    Meige(梅杰)综合征

    是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。

    MPTP

    是一种神经毒素,能够通过破坏黑质中产生多巴胺的神经细胞而导致类似于帕金森氏症的症状。它被广泛运用于帕金森氏症各种动物模型的研究。尽管MPTP本身并没有任何鸦片类药物的作用,它的发现却和一种名为MPPP,效果与吗啡和哌替啶类似的毒品有关。在MPPP的非法生产过程中,MPTP是一种意外产生的杂质,而这使得人们第一次发现了它诱导帕金森氏症的效果。

    N

    扭转痉挛

    又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。

    扭转

    用于全身性、轴性或节段性肌张力障碍的症状表述,肌肉互相拮抗时造成身体的扭曲,身姿异常。

    脑起搏器

    又称脑深部电刺激术 (DBS), 在脑内特定的神经核团植入电极 ,释放高频电刺激 ,抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动 ,减低了其过度兴奋的状态 ,从而减轻帕金森病症状。治疗缓解帕金森病的三个主要症状 :震颤、僵直和运动迟缓 ,尤其对中线症状有很好的改善作用 ,如起步和翻身困难等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置 ,包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线 ,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响病人的日常生活。此外,DBS还用于难治性肌张力障碍、特发性震颤和抽动秽语症的治疗,目前已取代毁损术成为外科治疗的新的方向。具备微创、可调、可逆的优势。

    O
    P

    帕金森病

    又称为震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病,严重影响患者的活动能力。其得名是因为一个名为詹姆士•帕金森(James Parkinson)的英国医生首先描述的,临床症状包含运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般患者年龄小于40岁便开始发病者的称为早发型帕金森。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。除传统的药物治疗外,目前脑深部电刺激术配合人脑立体定向技术治疗帕金森已经取得了良好的效果。

    帕金森叠加综合征

    又称症状性帕金森综合征,临床上是指具有帕金森病的基本表现,但病因、发病机制和临床特征有所不同的一组锥体外系病变。

    帕金森综合征

    是临床上神经科医生常用的诊断概念,特指各种原因(脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征

    PET

    全称为正电子发射型计算机断层显像(Positron Emission Computed Tomography), PET是一种核医学影像检查技术,通过将人体必需的代谢物质(例如:葡萄糖等)标记上短寿命的放射性核素,注入人体后通过该物质在代谢中的聚集,来反应生命代谢活动的情况,从而达到诊断的目的。

    偏身型肌张力障碍

    身体一侧的上下肢同时受到影响的肌张力障碍类型,多为继发性原因造成。

    Q

    鞘内注射

    通过腰椎穿刺向椎管内直接注射药物的方法。

    铅管样强直

    在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,称为铅管样强直。

    强直

    指颈项、肢体僵硬活动不能自如。是肌肉僵直致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成面具脸。身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为慌张步态。

    丘脑

    是间脑中最大的卵圆形灰质核团,位于第三脑室的两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相连。丘脑是产生意识的核心器官,丘脑的功能就是合成发放丘觉。丘脑在大脑皮层不发达的动物中,是感觉的最高级中枢;而在大脑皮层发达的动物,是最重要的感觉传导接替站。来自全身各种感觉的传导通路(除嗅觉外),均在丘脑内更换神经元,然后投射到大脑皮质。在丘脑内只对感觉进行粗略的分析与综合,丘脑与下丘脑、纹状体之间有纤维互相联系,三者成为许多复杂的非条件反射的皮层下中枢。

    丘脑底核

    又称Luys体,是丘脑底部最主要的核团,为基底神经节环路中的一个交结点,分为传入神经纤维和传出神经纤维.在调整基底神经节传出信息和控制运动行为上起着重要的整合作用. 其功能和结构复杂,目前在临床上应用广泛,主要用于帕金森病等运动障碍病的治疗,近年来在顽固性癫痫的治疗上取得较大的进展.

    全身型肌张力障碍

    同时影响四肢、躯干和身体其他主要部位的肌张力障碍类型。

    R

    日间波动性

    白天开始时症状轻微,一天内症状逐渐加重,这是多巴反应型肌张力障碍的典型特征。

    S

    散发型肌张力障碍

    患者没有家族史但有基因改变或高度怀疑基因改变时,称为散发性肌张力障碍。

    舌肌张力障碍

    累积舌头部位的肌张力障碍类型。

    神经递质

    在突触传递中担当信使的特定化学物质,简称递质。随着神经生物学的发展,陆续在神经系统中发现了大量神经活性物质。递质是指神经末梢释放的特殊化学物质,它能作用于支配的神经元或效应细胞膜上的受体,从而完成信息传递功能。调质是指神经元产生的另一类化学物质,它能调节信息传递的效率,增强或削弱递质的效应。但是也有人把递质概念规定得非常严格,认为只有作用于膜受体后导致离子通道开放从而产生兴奋或抑制的化学物质才能称为递质。

    神经传递信号

    在神经细胞之间或神经与组织之间充当信使和传递信号的化学物质。

    神经元

    又叫神经细胞,是组成神经系统的一种细胞,俗称脑细胞。

    神经系统

    是身体的九大系统之一,负责接收和传递刺激信号,并指挥身体器官做出相应反应。神经系统包括脑、脊髓和周围神经。

    神经系统病变

    影响神经系统的疾病或情况。

    手足徐动症

    又称指划运动,或易变性痉挛,特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。

    书写痉挛

    亦称原发性书写震颤(primary writing tremor),是成年人最常见的动作性震颤,尤以书写时出现震颤,使书写困难最为常见。临床较常见,是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤,不伴有其他功能障碍。部分患者震颤并不完全限于书写动作,做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。因此,有人提出书写痉挛可分为任务诱导型书写痉挛和姿位敏感型书写痉挛。

    双相异动症

    在药物起效之初和剂末时出现的异动症状,称为双相异动症。

    双相异动症

    在药物起效峰期和剂末时出现的异动症状,称为双相异动症。

    T

    特发性肌张力障碍

    指没有直接致病原因(无脑外伤、药物副作用或明确的基因变异等原因)引起的肌张力障碍。

    特发性震颤

    也叫原发性震颤或良性震颤,是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,其它的震颤疾病类型还有:遗传性震颤、老年性震颤。此病原因目前还不清楚,但是病人三分之一左右都有家族史,所以和遗传有很大关系。姿势性震颤是本病的惟一临床表现。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。

    头面部肌张力障碍

    影响颈部以上的部位,包括眼睛、嘴、下颌、舌部位的肌张力障碍。

    投掷症

    投掷症有严重的非随意肌运动表现,常伴随着摆动、抽动,包括肢体和连接部位,如肩、肘、臀、膝。常与舞蹈症一起发作。

    吞咽困难

    是指食物从口腔至胃、贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。对于吞咽困难患者临床医师必须重视,器质性疾病所致的吞咽困难必须与假性吞咽困难相区别,后者并无食管梗阻的基础病变,患者仅诉咽部、胸骨后有团块样堵塞感,但往往不能明确指出具体部位,且进食流质或固体食物均无困难,这类患者常伴有神经官能症的其他症状。帕金森病人也常出现吞咽困难的情况。

    TorsinA蛋白

    与DYT1基因和早发性全身肌张力障碍(扭转痉挛)相关的一种蛋白。

    U
    V

    VIM核团

    背侧丘脑的腹中间核(VIM, VentroInterMediate nucleus of thalamus)和腹前核作为大脑皮质与小脑、纹状体、黑质之间相互联系的枢纽,实现对躯体运动的调节。在背侧丘脑灰质的内部有一自外上斜向内下的Y形纤维板——内髓板将背侧丘脑分为3个核群:在内髓板的前方,两分叉部之间的区域为前核群;在内髓板内侧者为内侧核群;在内髓板外侧者为外侧核群。VIM核团属于外侧核群。近年来丘脑Vim核的DBS术较多地应用于临床治疗特发性震颤。

    W

    外周损伤

    由于创伤或手术造成远离中枢神经系统的外周神经末梢和肌肉产生的损伤。可表现为肌张力障碍的症状。

    晚发性肌张力障碍

    肌张力障碍的一种类型,症状发作于成年人,国内界定为20岁之后,国外界定为30岁之后,又叫成人型肌张力障碍。

    尾状核

    尾状核(caudate)呈椭圆形,其内侧为侧脑室前角,后方卵圆形的灰质块为背侧丘脑,后外侧为豆状核(呈三角形),三者之间的髓质区为内囊。尾状核贴着侧脑室,为内囊后支与侧脑室前角所夹部位。

    纹状体

    是脑内基底神经节的主要组成部分,包含豆状核和尾状核。壳核和尾状核通过大量条纹状细胞桥互相连接,所以得名纹状体。根据发生的早晚可分为新、旧纹状体,新纹状体指豆状核的壳和尾状核,旧纹状体指苍白球,纹状体属锥体外系的结构,与骨骼肌的活动有关。

    舞蹈病

    又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

    舞蹈徐动症

    舞蹈症和手足徐动症同时发生的疾病。

    舞蹈样动作

    为肢体快速、不规则、无目的、不对称的运动。小舞蹈病:见于儿童风湿性脑病。大舞蹈病:有家族遗传倾向,慢性进行性舞蹈样动作和痴呆。偏侧舞蹈病:多见于脑血管病。老年性舞蹈病:舞蹈动作多在舌、面部以及頬部。

    外显率

    遗传突变基因的人群引起症状的发生率。例如DYT1基因变异的早发型肌张力障碍患者大约有30%的外显率。此种现象也可降低、波动或不完全外显。

    X

    X性连锁

    X性染色体变异引起的相关疾病。性染色体决定人的性别,所以X性连锁疾病影响男女比例也不一样。例如,X性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合症,女性可以携带突变基因但很少发病,但是即使从母方遗传到的突变基因的男性通常也会引起症状。

    心因性肌张力障碍

    心理或精神因素引发的肌张力障碍症状。

    选择性神经后根切断术

    一种特殊的外科手术方式,通过切除一个或一个以上的颈神经后根治疗痉挛性斜颈患者。

    血管性帕金森综合征

    是由脑血管因素作为病因引起的疾病,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似帕金森病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高,该病的患病人数也相应的增加。血管性帕金森综合征的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病(PD)可并发脑梗塞,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害,但所有的损害均较轻微。

    Y

    眼睑痉挛

    是一种不明原因的、不自主的面神经支配区肌肉的痉挛和抽搐,多发于中老年人,是神经科疾病,给患者精神和身体带来极大的痛苦,也极其影响美观。它没有下面部肌肉的阵挛性抽动。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。

    乙酰胆碱酯酶

    (英文名:Acetylcholinesterase,简称为AChE)是一种降解(通过其水解活性)神经递质乙酰胆碱成为胆碱和乙酸的酶。该酶主要存在于神经肌肉接头与胆碱能神经系统中,在这些地方该酶的活性就是为了终止突触传递。乙酰胆碱酯酶具有极高的水解活性——每秒钟一分子的乙酰胆碱酯酶可以水解25000分子的乙酰胆碱。经乙酰胆碱酯酶作用而产生的胆碱被重新利用——通过重摄取被转运进入神经末梢,在那里被重新利用以合成新的乙酰胆碱分子。

    遗传型肌张力障碍

    从父母或家族祖先获得的遗传性肌张力障碍。

    异动症

    表现为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常见于面部肌肉,颈、背和肢体亦可出现。这种不自主动作幅度可以很大,严重的会影响患者日常生活能力。这种现象占到全部帕金森病用药者的15%,而且,患者年纪越轻,越多发。

    原发型

    又称特发型,指没有明确神经病变和代谢疾病引起的运动障碍。

    运动诱发性肌张力障碍

    通过惊吓或特定的突然性肢体运动诱发的运动障碍症状,常用来称呼某种发作性肌张力障碍,称为运动诱发性肌张力障碍。例如发作性运动诱发性肌张力障碍。

    运动障碍疾病

    又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。本组疾病源于基底核功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常不自主运动。

    运动不能

    用于描述帕金森病所致运动始发困难或难于从一种运动方式转换为另一种的状态。

    Z

    早发型肌张力障碍

    儿童时期发作的肌张力障碍,年龄判别为国内小于20岁,国外小于30岁,又称为儿童型肌张力障碍。

    震颤

    是一种节律性、交替性摆动动作,由肌肉收缩与松弛的重复性型式所造成。可根据其频率(3~5Hz为慢震颤;6~12Hz为快震颤)、幅度、节律、分布以及发生的时间---在静止时出现的称静止性震颤,在肌肉活动时出现的震颤还可区分支持性(位置性)震颤和意向性震颤.

    中脑

    中脑(mesencephalon,midbrain) 介于间脑与脑桥之间。它从胚胎早期的中脑泡发展而来。在低等脊椎动枢。但在高等动物,许多重要功能都逐渐向大脑皮层集中(这现象叫做功能的皮层化),中脑就只成了发生视、听反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢。

    中枢神经系统

    大脑和脊髓组成,是人体神经系统的主要部分。

    锥体束征阳性

    提示有锥体束损伤。若一侧阳性:代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。若两侧阳性:代表下运动神经元传导通路病变,双侧失去上位抑制。一侧椎体束阳性时,还需做运动感觉等检查,以定性定位评估病变位置。

    锥体系

    是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构,其中中途终于脑干者称为皮质脑干束,继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统(锥体系)包括皮质脊髓束,和皮层延髓束两部分。

    锥体外系

    广义上的锥体外系是指锥体系以外的所有躯体运动的传导通路,包括纹状体系统和前庭小脑系统。在种系发生上比较古老,主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。锥体系与锥体外系两者不可截然分割,功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等,通过复杂的环路对躯体运动进行调节,确保锥体系进行精细的随意运动。锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等,在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下,锥体系得以进行精细的随意运动。狭义上的锥体外系主要指纹状体,包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黑质及丘脑底核,总称基底节。

    锥体外系反应

    锥体外系是人体运动系统的组成部分,其主要功能是调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡。这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡,当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时,则可出现胆碱能神经亢进的症状,出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状;急性肌张力障碍,出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难;静坐不能,出现坐立不安、反复徘徊;迟发性运动障碍,出现口——舌——颊三联征,如吸吮、舔舌、咀嚼等,这就是锥体外系反应。

    纵轴性肌张力障碍

    影响身体中段,包括胸、腹、后背的肌张力障碍,常见为全身型肌张力障碍的发作的组成部位。

    姿势性震颤

    系身体的受累部分主动地在保持某种姿势时出现,而在运动及休息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为易见。一般较静止性震颤细而快,平均8-12次/秒。

    左旋多巴

    左旋多巴为抗震颤麻痹药。本品通过血脑屏障进入脑组织,发挥作用。适用于原发性帕金森病及非药原性帕金森综合征。本品服用后副作用较大。

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