玉泉医院帕金森病中心

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帕金森叠加综合征

帕金森综合征是由于基底节区(为分管运动的脑内区域)多巴胺不足造成的一类疾病。 症状包含震颤、运动迟缓、姿势步态异常、肌肉僵直等。 患者需要同时有上述症状的其中两种,并且其中一项为震颤或是运动迟缓,才能诊断为帕金森病。 

目前临床上最常见的为典型的帕金森病(原发性帕金森病),而在少数(约占15%)的情况下,帕金森叠加综合征(PPS)的某些临床表现也往往出现在这类病人当中。帕金森叠加综合征是一组病因和发病机制不明、具有帕金森病样表现的椎体外系疾病。通俗的说就是有帕金森病的部分表现,又有其自身的特征表现,而这些特征表现是帕金森病不具有的。它通常被称为“非典型帕金森”,其中包含了基底节变性、路易体痴呆、多系统萎缩和进行性核上性痲痹,而它们之中的每一类型都拥有各自的临床表现。尽管目前我们还不能完全治愈帕金森叠加综合征,但是通过国内外大量研究人员努力不懈的研究,相信不久的未来,我们将可以更好的认识它,并且终有一天能战胜它。

帕金森叠加综合征的类型

基底节变性:大脑基底节变性最主要的症状是失用症(无法进行普通的协调性动作或使用日常用品)、发音困难、比典型帕金森病更为严重的僵硬症状、头颈部肌肉阵挛(肌肉抽搐或是头部晃动)。

路易体痴呆:路易体痴呆(LBD)是进行性痴呆中最常见的一种类型。它最主要的症状是出现进行性的认知功能减退,并且患者的注意力也会出现明显的波动,部分患者甚至会出现视幻觉和运动症状(比方说僵直和自主运动的丧失)

多系统萎缩:多系统萎缩(MSA)是以患者出现植物神经功能障碍为特征,可能出现头晕、昏厥、便秘、勃起障碍和尿濋留。并伴有震颤和僵直、言语不清或是肢体肌肉协调障碍。

进行性核上性痲痹:进行性核上性麻痹(PSP)患者最主要的症状包含跌倒、眼球运动障碍(特别是眼球下视不能),有时会伴有情感和人格改变。

诊断:是帕金森病或是帕金森叠加症状(PPS)?

若患者早期出现严重的痴呆、跌倒和眼球自主运动困难,通常可诊断为帕金森叠加症状而非帕金森病,并且其震颤表现通常为非持续性出现。除此之外,患者各项症状的逐步恶化通常也预示着帕金森叠加综合征的诊断。

区分帕金森病和帕金森叠加综合征另一种有效的办法就是观察病人对于传统帕金森药物的反应效果。若给予左旋多巴,患有帕金森叠加综合征的病人对于该药物往往无任何反应,或是只出现轻微的改善。在部分临床案例中,这种病人用药后可见症状好转,但是,这往往只发生在服药初期阶段,一般并无长期疗效。 有鉴于此,临床医师可使用比常规治疗帕金森患者稍高的剂量来进行试验性用药;而若使用了这种治疗方法,患有帕金森综合征的病人须和其医生保持良好的沟通和联系,如果这种较高剂量的帕金森药物仍然无法有效缓解症状时,医师须斟酌逐步减少药量,或直接考虑停止该项治疗。

帕金森叠加综合征的治疗

对于某些患有帕金森叠加综合征的病人,较低剂量的左旋多巴对于患者的活动能力和肢体僵直情况都将有所帮助,这时,我们不太建议患有此类疾病的患者接受一般对于临床帕金森患者施行的外科治疗(比方说脑深部电刺激术-DBS) 由于目前仍然没有有效的药物可治愈帕金森叠加综合征,因此,它的预后并不如那些对于药物治疗有效的帕金森病。

对于有帕金森叠加综合征的患者而言,在日常生活中遇到的最大障碍就是吞咽困难和呛咳。在这种情况下,医师可在X射线环境中对患者进行吞咽试验(口服钡餐,可由此观察液体从口经喉,最终到达食管的整个过程) 依据这个结果,医师可对患者进行饮食建议,尤其是对于浓稠食物的饮食指导。当然,在某些情况下也可考虑行胃造瘘术(从腹部皮肤放置一根管进入胃中)来协助患者进食。

认知功能障碍也可能发生在某些帕金森叠加综合征患者的身上。若病人出现幻觉,可应用奎硫平或氯氮平治疗。对于痴呆的患者,一年进行一次全面的神经精神评估可较准确的了解患者认知功能下降的程度并且及时给予治疗建议。有一些技巧可以减少患者的挫折感并且极大程度地鼓励帕金森叠加综合征患者的独立能力,比方说,当需要患者做决定时,家属可适当的缩小可供患者选择的范围或是对痴呆患者进行言语提示。 

帕金森叠加综合征的补充治疗策略

尽管目前尚没有治疗帕金森叠加综合征的有效方法,某些缓解方法可以做为补充的治疗措施,其中包含了运动、理疗和言语康复治疗。对于所有的帕金森叠加综合征患者来说(相对于典型的帕金森患者),制定一个完善的日常运动计划对于维持肌张力、肌力和身体灵活度是至关重要的。言语治疗师也可以研发一套程序来协助患者改善咬字和说话的音量。

总的来说,帕金森叠加综合征目前在诊断上尚有难度,并且在治疗上也遭遇了一定程度的阻碍。由于每种疾病的核心症状在整个病程的发展过程中不一定都会出现(或是需要等到疾病发展至后期才会出现),因此,医师也许无法百分之百的断定具体是什么原因引起了患者的帕金森病症状表现。此外,由于帕金森叠加综合征的诊断是复杂并且临床上也较为少见,因此,确切并且完整的诊断只有在经过运动障碍病专家(也就是那些经过完整和专业的运动障碍疾病训练的神经科专家)对患者病情的多年追踪观察才能得出。

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