玉泉医院帕金森病中心

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痉挛性斜颈

痉挛性斜颈影响颈部和头部,颈部的重复性特征性性肌肉收缩引起头、颈和肩部的异常姿势。痉挛性斜颈是临床常见的肌张力障碍类型之一,又称做颈部肌张力障碍。

病因

痉挛性斜颈的病因至今不详。

痉挛性斜颈可分为原发型和继发型。原发型的病因之一是遗传变异,并于成年后发病。由于缺乏详细流行病学调查数据,我国目前患病人数未进行过统计,美国据估计有四万痉挛性斜颈患者。

痉挛性斜颈有时是全身性肌张力障碍的早期表现,全身性肌张力障碍常伴随着DYT-1基因的遗传变异。

继发性与原发性不同,通常由某种外伤或药物副作用导致。病历中有外伤导致的约为10%,药物副作用导致的约为10%以下,并且常见的药物为安定类的精神药物。继发性痉挛性斜颈可在各年龄段发病。脑瘫是儿童发病的较常见原因。

痉挛性斜颈的表现

痉挛性斜颈的症状有持续性的强直,例如头和颈部的异常姿势;也有阵挛性的,例如不自主的头部摆动。阵挛性动作与震颤表现类似,要鉴别诊断特发性震颤与肌张力障碍的阵挛。

痉挛性斜颈会引起:

  • 脖子扭向一侧(斜颈)
  • 头向前倾(前屈颈)
  • 头向后倾(后伸颈)
  • 头压向耳朵(左/右侧屈斜颈)
  • 肩膀向耳朵方向抬高
  • 颈部偏离身体轴心

大部分痉挛性斜颈患者有上述几项组合表现,有75%的患者会有颈部和肩部的疼痛。头疼也是常见表现。合并手部震颤的痉挛性斜颈患者非常常见。

是否随时间发生变化

痉挛性斜颈的症状在发病几年内保持稳定,随后会加重。约有1/3的痉挛性斜颈患者,症状会扩展到身体的临近部位,例如面部、下颌、肩膀和手臂。患者可通过额外的刺激减轻部分症状,例如:手放在下巴上,触摸脸部等,这种现象又称作“感觉诡计”。原发性患者的感觉诡计比继发型痉挛性更加明显。

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