玉泉医院帕金森病中心

基本介绍

清华大学玉泉医院神经调控中心协助您一起了解肌张力障碍基础知识

1. 肌张力障碍的发现历史

1911年Oppenheim首先引入变形性肌张力障碍一词以强调其肌张力变化的特征,但人们也认识到该疾病尚有异常运动,姿势扭转等特点,并可能是一种遗传性器质性病变,后来Hamn与Sterling提议将称其为进行性扭转痉挛。1976年Segawa详细描述了一种伴有明显昼间症状波动的进行性肌张力障碍,称为Segawa肌张力障碍。1984年肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出至今为人们普遍接受的肌张力障碍的定义:肌张力障碍指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。1988年美国学者Nygaard总结各类报道,发现小剂量多巴制剂对这类患者有明显疗效,并提出应统一称为多巴胺反应性肌张力障碍(DRD)。

图1 -肌张力障碍类型

2. 什么是肌张力障碍?

肌张力障碍属于锥体外系疾病(运动障碍疾病)。 

肌张力障碍是由间歇或持续的不正常肌肉收缩引起的,表现为重复的不自主运动和异常扭转姿势的的症候群。在随意动作开始时肌张力增高和痉挛造成扭转的动作,局部的肌肉痉挛可能会波及到邻近的肌肉群,在放松和休息后可改善。

3. 肌张力障碍的分类依据

目前肌张力障碍的尚无统一分类,但是无论如何分类,它的主要依据是:

  •  肌张力障碍的临床表现特征:包括发病年龄、发病部位、症状特点和其他相关运动障碍疾病和神经系统疾病特征。
  •  肌张力障碍的病因:神经系统病变、遗传。

医生可根据分类来指导他的诊断和治疗。

4. 肌张力障碍的分布

以肌张力障碍为症状的疾病有很多。肌张力障碍可影响身体局部或全身的肌肉。它可影响各种年龄段的男性和女性。据估计国内患病人数有46万人,其中全身性肌张力障碍约占17%,局限性肌张力障碍(累及身体某一部分)约占50%,节段性肌张力障碍(累及邻近数个部位)占33%。仅仅美国和加拿大患病人数就不少于30万人。肌张力障碍可以给患者带来不同程度的疼痛和生活质量的下降,甚至残疾。目前肌张力障碍还无法根治,但是我们可以对其中的一些症状进行对症治疗。

5 肌张力障碍特征

尽管肌张力障碍种类很多,而且症状表现各种各样。但是所有的肌张力障碍都有以下共性:重复的,固定的,不自主运动的扭转。肌张力障碍是一种慢性疾病,但是多数肌张力障碍不影响认知,智力和寿命。

6 肌张力障碍的分型

为了您更好的理解肌张力障碍众多复杂专业的词汇,这里向您提供三种肌张力障碍的分类。

6.1 我国根据肌张力障碍起病年龄可分为

  • 儿童型肌张力障碍:病人年龄小于12岁;
  • 少年型肌张力障碍:病人年龄在13~20岁;
  • 成年型肌张力障碍:病人年龄大于20岁。

国外根据起病年龄的分类与我国稍有差异,以30岁为界区分是否为成人型肌张力障碍;国内以20岁为界进行区分。

6.2 肌张力障碍发病部位及范围分类

  • 局限性肌张力障碍:肌张力障碍累及身体的某一部分。
    比如身体执行某一特定动作时根据受累部位我们还可以分成眼睑痉挛,口下颌肌张力障碍,痉挛性构音障碍,痉挛性斜颈,书写性痉挛等。
  • 节段性肌张力障碍:是指影响两个或两个以上相连的的身体部位例如颈、肩和上肢,而两个或两个以上不相连的身体部位同时被影响(例如眼睛和声带)则称作多灶性节段性肌张力障碍。
    如头和颈部两处肌群部位受累称为颅部节段性肌张力障碍;累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍;累及一侧手臂及纵轴躯干或者是双侧上肢称为臂部节段性肌张力障碍,累及一侧大腿肌群和躯干或者双侧两侧大腿肌群称为股节段性肌张力障碍。
  • 全身肌张力障碍:指同时累及3个或3个以上肢体伴有躯干、头部、颈部和延髓部肌群。纵轴性肌张力障碍特指主要影响躯干肌群的肌张力障碍。
  • 偏身性肌张力障碍:指同一侧的上下肢肌肉群被影响。

6.3 按照病因分类

肌张力障碍按病因分类是困难和复杂的,发病的机理根据不同表现也是不同的。此外我们知道创伤、某些药物和基因突变都会导致肌张力障碍。

我们知道DYT1基因变异和机体创伤可以引起肌张力障碍,但是我们还是无法明确我们身体的哪些异常能引起肌张力障碍,这才是该病的真正成因。

根据肌张力障碍的成因,我们把它分为原发性,继发性和肌张力障碍叠加。

  • 原发性肌张力障碍:原发性是指通常仅患有某种神经系统疾病而引起的肌张力障碍。原发性肌张力障碍通常是指基因突变和难以发现的一些病因引起的。
  • 继发性肌张力障碍:通常是指明确的外部因素和特定的起因,如某些药物,创伤,毒物,感染和中风。头部,脊髓和外周神经的损伤也可以引起肌张力障碍。还有其他常见的有药物引起的肌张力障碍、脑性瘫痪、脑血管疾病、脑部感染、脑炎、脑肿瘤等等。
  • 肌张力障碍叠加综合征:有时肌张力障碍伴随着其他神经系统疾病症状或与另一种疾病特点相似,通常我们称为肌张力障碍叠加。其中包括以下四种:
  • 多巴反应性肌张力障碍:是指与帕金森病患者症状相似,但却没有帕金森病患者黑质纹状体的退化。
  • 肌阵挛-肌张力障碍:是一种少见的以肌阵挛为主的伴或不伴有肌张力障碍的运动异常综合征。患者对乙醇敏感, 除肌阵挛及肌张力障碍,无其他神经系统异常。
  • 快发病性肌张力障碍-帕金森综合征:患者会同时有肌张力障碍及帕金森综合征症状,病程进展迅速,通常几天到几周内发展为严重症状。
  • X性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征:该病仅见于男性菲律宾人,其病理特点为纹状体的变性伴神经胶质细胞增生,既有肌张力障碍的表现又有帕金森综合征的表现。

这四种类型肌张力障碍都伴随着明确的基因突变,这意味着他们具有遗传性。

6.4 肌张力障碍的最新分类

肌张力障碍的最新分类
主线I:临床特点 主线II:病因学
肌张力障碍的临床特点

神经系统病理学

  • 变性的证据
  • 结构性(通常呈静态)病变的证据
  • 无变性或结构性病变的证据

发病年龄

  • 婴儿(出生至2岁)
  • 儿童(3~12岁)
  • 青少年(13~20岁)
  • 青年(21~40岁)
  • 中年( 40岁以上)

遗传或获得性

·遗传性

  • 常染色体显性
  • 常染色体隐性
  • 性连锁隐性
  • 线粒体

·获得性

  • 围生期脑损伤
  • 感染
  • 药物
  • 中毒性
  • 血管性
  • 肿瘤性
  • 脑损伤
  • 心理性(精神性)

身体分布

  • 局灶性
  • 节段性
  • 多灶性
  • 广泛性(伴或不伴下肢受累)
  • 偏侧肌张力障碍

时间模式

·病程

  • 静态
  • 进行性

·变异性

  • 持续性
  • 动作特异性
  • 日间波动性
  • 阵发性

特发性

  • 散发性
  • 家族性

伴随表现

·单纯肌张力障碍或肌张力障碍联合其他运动障碍性病变

  • 单纯肌张力障碍
  • 联合肌张力障碍

·存在其他神经系统或全身表现

·同时出现一系列神经系统表现

 

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