玉泉医院帕金森病中心

治疗

清华大学玉泉医院神经调控中心协助您一起了解肌张力障碍疾病的规范治疗方法

1 药物治疗

现今对于肌张力障碍疾病的治疗药物有很多种类,但是哪种药物适合你,是比较难确定的。在确定你的最有效药物之前你需要接受一些药物测试,这样才能发现哪种药物对你的症状最有效。这些药物包括:

1)抗胆碱能药物

包括苯海索(安坦)、普罗吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍,对儿童和青少年可能更为适宜。对长期应用抗精神病药物所致的迟发性肌张力障碍,抗胆碱能制剂常有较好疗效。对抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍,主要也使用抗胆碱能制剂。药物主要副作用包括焦虑,嗜睡,幻觉,人格改变,记忆力减退,还有次要副作用有口干,视物模糊,尿储留和便秘。

2)苯二氮卓类

苯二氮卓类药物可以影响神经系统的GABA-A神经递质,例如安定(地西泮),氯硝西泮,劳拉西泮。此类药物的主要副作用为镇静催眠,还有抑郁,人格改变和药物依赖。立即停止服药后还可以引起戒断综合征,有的病人可以高剂量使用此类药品,但是没有明显的副作用。

3)巴氯芬

巴氯芬为GABA-B受体激动剂,巴氯芬可以通过给药泵向鞘内注入恒定剂量,常用于严重的全身性肌张力障碍,副作用有焦虑、头晕眼花、嗜睡、恶心和乏力。

4)多巴胺能和抗多巴胺能药物

原发性肌张力障碍的一些患者对增高多巴胺能的药物有反应,我们称为多巴胺能药物及多巴胺受体激动剂,例如信尼麦(左旋多巴)和溴隐亭(溴麦角环肽),此类药物副作用有可能包括帕金森综合症,体位性低血压,抑郁。与之相反的,还有一些肌张力障碍患者需要阻断或降低多巴胺,这些药物有抗精神类药物,如氯氮平,丁苯那嗪,利血平。

2 肉毒素治疗

肉毒素治疗肌张力障碍兴起于二十世纪八十年代。迄今为止仍然作为一个有效的治疗手段。肉毒素是由肉毒梭状芽孢杆菌(肉毒杆菌)在繁殖过程中产生的嗜神经性外毒素。根据肉毒毒素的血清抗原性不同,可分为A、B、C、D、E、F和G型。常用的是A、B两型。

肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用,减少神经-肌肉之间信号传递的神经递质(乙酰胆碱),达到迅速消除或缓解肌肉痉挛,重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡,改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现,明显提高患者的生活质量,故成为治疗肌张力障碍的有效手段。

美国已批准了肉毒素A、B两型应用于部分肌张力障碍。但局限用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。

肉毒素治疗的禁忌症:

  • 妊娠、过敏反应、注射部位感染
  • 正在服用影响某些加重神经肌肉接头传递障碍的药物,如:奎宁,氨基糖甙类抗生素,吗啡等
  • 全身性肌张力障碍

肉毒素疗效的相关因素有:

  • 肉毒素注射剂量
  • 肉毒素注射部位
  • 医生的经验
  • 医患之间的交流,来确定患者所希望达到的疗效。
  • 深部肌肉的注射,需要行肌电图检查来确定病变部位。

肉毒素的免疫

由于肉毒素是生物制剂,注射的人群会产生抗体或对肉毒素疗效产生免疫。下列例举几种预防产生抗体的方法:

  • 对于生产厂家要求肉毒素生产过程中尽量提高纯度,减少药物中的杂质;
  • 医生使用肉毒素时,尽量以最小的剂量达到最好的疗效;
  • 注射间隔最好在3~4月以上;
  • 注射时最好选用同种类型的肉毒素,避免交替或混合使用A、B型肉毒素。

3 DBS-脑深部电刺激术

90年代中期,DBS手术取代了毁损术成为了帕金森病主要的外科治疗手段。随着医疗领域技术的进步,脑立体定向手术治疗帕金森病的有效率已达到90%以上;近十几年来DBS开始扩大其应用范围,开始应用于肌张力障碍的治疗。

双侧苍白球靶点的DBS手术的肌张力障碍患者通过BFM量表评估,平均改善率达到50~60%,原发性全身性肌张力障碍患者改善率则达到90%。此外,DBS手术对继发性肌张力障碍、斜颈、节段性肌张力障碍、肌阵挛-肌张力障碍也有效。

继发性肌张力障碍的改善则不如原发性肌张力障碍。通常DBS植入后肌张力障碍性动作(迅速、肌阵挛和震颤样特征)可能在术后即刻或数小时至数日内改善,而肌张力障碍性姿势(强直样特征)一般要经过数周至数月才能延迟改善。

近几年,BFM 量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale)因为可以对肌张力障碍患者的运动和残疾程度做详细评估,被大部分研究者选用于评价立体定向手术治疗严重的肌张力障碍的疗效。运动评分可从监测录象中获得,这可以让观察者在不知情状态下评估。

3.1 什么是DBS手术

DBS的手术原理是由植入脑内的电极向脑深部特定核团持续发放微电流来抑制神经元的异常电活动从而改善症状的一种外科手术方法。通过DBS手术的电极发放微电流来抑制神经元的异常电活动,从而改善肌张力障碍患者的运动症状。

3.2 DBS对什么症状最有效

原发(家族性或散发性)全身型或节段性肌张力障碍和难治的痉挛性斜颈是苍白球DBS的最佳适应证。对于药物和肉毒毒素治疗不能充分改善症状的全身型肌张力障碍(扭转痉挛等),DBS方法被认为是有效的最终治疗方案。对于药物难以控制,或药物疗效不佳的全身性肌张力障碍。

3.3 DBS手术靶点的选择

DBS手术中植入电极需要精确到脑深部特定的核团,这些核团我们称为DBS手术靶点。目前针对全身性肌张力障碍患者常用的两个脑深部特定核团【苍白球(GPi)和丘脑底核(STN)】。GPi位于苍白球的最深部,它是苍白球和丘脑的连接部分。苍白球比丘脑底核结构更大更复杂,内部环路也更加复杂。丘脑底核靶点丘脑底核(STN)是在丘脑右下方的一大约6mm长的透明状组织。

3.4 DBS手术步骤

1)头架的安装
2)用于靶点定位的术前脑核磁共振(MRI)
3)在局麻下切开头皮后钻骨孔
4)使用微电极进行单细胞水平的电生理定位
5)电极的置入
6)术中测试电刺激效果
7)术中脑核磁共振再次确认靶点
8)可植入脉冲发生器(电池)置入胸壁
9)胸壁下电极连接线的连接,制作到头皮下脑深部电极的颈部皮下隧道
10)10天后拆线,3~6个月内程控调整。

4 其他外科治疗

临床上常针对于局限性肌张力障碍的手术方式有选择性外周神经缩窄和肌腱切断术。严重和难治性肌张力障碍还会采用单侧或双侧丘脑或苍白球射频消融。由于后一种方法对患者造成不可逆转的损伤,并带来严重的并发症,已不再推荐。

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