玉泉医院帕金森病中心

临床表现

清华大学玉泉医院神经调控中心协助您了解“特发性震颤”的临床表现(即:症状表现)

1 震颤

在特发性震颤的临床表现方面,震颤是其核心的临床症状,以4~12 Hz的姿位性或运动性震颤为特征,可同时含有运动性、意向性(比如:写字)或静止性震颤成分。震颤多发生在手及前臂或者是头部,症状发展至疾病中后期才会逐渐变得明显。通常首先由上肢开始,主要累及上肢,多数为双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头、面舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者较少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。

典型的症状是手的节律性外展呈内收样震颤和屈伸样震颤,而旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤(包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动)。软腭、舌的震颤会导致发声困难。震颤可能在指向目的的运动中加重,震颤的频率为4~8Hz,起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加其频率逐渐降低且幅度将逐渐增加。

本病除会带来外表和社交尴尬之外,通常不引起残疾,也不影响寿命。在某些病例中,震颤可妨碍双上肢完成精细动作(如书写),喉肌受累时可影响发音,而下肢多不受累。与大多数不自主运动一样,特发性震颤(ET)在睡眠时可缓解;而也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。

ET患者也可出现共济失调和辨距不良步态,步态异常在年老和病程长的患者中多见,而在疾病的早期即可出现眼手不协调和眼球运动障碍。共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。

ET患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的,患者常述及少量饮酒可使症状显着缓解,但为时短暂,目前其具体机制尚不清。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但这只是暂时的,一般只能维持2~4h,而在第二天震颤反而加重。乙醇(酒精)对本病的影响是通过神经中枢起作用的,并且很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤具有类似作用。检查通常无其他神经系统体征。

2 特发性震颤(ET)与肌张力障碍

部分患有ET的老年患者有言语障碍,ET患者存在肌张力障碍者约占6%~47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛;而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发ET。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现,而在ET家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的ET患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外,也有伴恶性高热的报道。在其并发症相关报告方面,ET可以伴发其他运动障碍性疾病。

3 特发性震颤(ET)与帕金森病

特发性震颤(ET)常伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在ET患者中帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的ET患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例ET,其中20%同时伴有帕金森病,故此认为,ET可能是帕金森病的一个重要危险因素。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状,一些患者出现的姿位性震颤数年后将可能发展为帕金森病,ET中帕金森病的发病率更高,这提示其中可能有特殊亚群。

临床上特发性震颤(ET)易与帕金森病(PD)相混淆。PD发病年龄多在50岁以后,较少见家族史阳性者,震颤多数以静止性震颤为主,先从一只手开始逐渐扩展至另一只手,以后可累及身体其它部位如下肢、下颌、面、舌,但一般不累及头部,而头部则是ET易受累的部位。另外,PD还伴有运动徐缓、肌强直、姿势反射障碍等三大主征,以此可与ET鉴别。

表1 特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断

鉴别诊断
帕金森病
特发性震颤
家族史
对乙醇(酒精)的反应
需要治疗时间
起病年龄
震颤类型
身体受累部分
病程
运动徐缓、强直和姿势不稳
治疗药物
  左旋多巴
  普萘洛尔
  扑米酮

大多没有
减少姿位性震颤
病程早期
中年或老年
静止性震颤、姿位性震颤
手、腿及躯干
进展性
存在

有效
有效
无效

阳性率大于60%
显著抑制震颤
病程晚期
所有年龄组别
姿位性、动作性及罕见的静止性
手、头、声音
缓慢进展,长时期稳定
缺乏

无效
有效
有效

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