玉泉医院帕金森病中心

治疗

清华大学玉泉医院神经调控中心协助您了解“抽动秽语”的规范治疗

1 治疗原则

1)综合治疗:

抽动秽语(GTS)无特效治疗方法,只能作综合的对症治疗,包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等,其中健康教育是首选,药物治疗是主要的治疗手段。

2)明确治疗目标:

首先应根据每个患者不同的目标症状选择相应的治疗方法。目标症状是指对患者日常生活影响最大的一个或一组症状。通常分为三类:抽动、强迫症(OCD) 和注意力缺陷多动障碍(ADHD)。抽动往往是治疗的目标症状,但也有些患者的目标症状是强迫症(OCD)或注意力缺陷多动障碍(ADHD)。

3)正确选择用药时机:

具有较好社会适应能力的轻症患儿一般不需药物疗,通过健康教育及心理治疗,患儿完全能够适应正常的学习和生活。当症状明显影响患儿的学习和日常生活, 通过健康教育及心理治疗无法控制时,才考虑使用药物治疗。

4)根据目标症状选择治疗药物:

控制抽动症状选择中枢性α2肾上腺素能受体激动剂和多巴胺D2受体阻滞剂;控制强迫症状选择5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs);控制ADHD可以选择α2肾上腺素能受体激动剂,也可选用中枢兴奋剂,但后者有加重抽动的风险。如果患儿以抽动合并ADHD为目标症状,可以合用中枢兴奋剂与多巴胺D2受体阻滞剂。

2 药物治疗

1)氟哌啶醇

药物需知

为选择性中枢多巴胺受体阻滞药。广泛用于抽动秽语综合征,为首选药物。主要对运动和发声抽动有效,可使许多抽动秽语综合征患者恢复常态,但对抽动秽语综合征的一些伴随症状效果不明显。

副作用

约半数患者不能耐受其不良反应,如情绪恶劣、嗜睡、锥体外系症状、认知迟钝而影响学习。心脏传导阻滞、动作徐缓及静坐不能是氟哌啶醇治疗最主要的不良反应。应同时并用苯海索以减少锥体外系反应。部分患者在开始用药或加药过程中会出现动眼危象即双眼强直性上视,用东莨菪碱(海俄辛)肌注可缓解。

2)匹莫齐特(哌咪清)

药物需知

疗效与氟哌啶醇相似,但无镇静作用,易被患者接受。现作为二线药物已得到广泛的应用。药物作用时间长。

副作用

哌咪清引起心脏传导阻滞较氟哌啶醇更常见,可引起T波倒置、u波出现、Q-T间期延长、心率过缓等,故用药前和治疗过程中每隔1~2个月应进行心电图检查。一旦出现T波倒置、u波出现等应停药;Q-T间期延长不很明显时可继续用药但不能再量。长期使用可出现焦虑情绪。

3)硫必利(泰必利)

药物需知

本品疗效不如氟哌啶醇,优点为不良反应轻。对氟哌啶醇不耐受者可改用此药。

副作用

嗜睡、头昏、无力,大剂量可出现恶心呕吐。

4)舒必利

药物需知

本品对控制抽动症状也有较好效果。

副作用

主要不良反应有困倦、抑郁、焦虑、轻度震颤和性欲降低等。

5)五氟利多

药物需知

经氟哌啶醇和匹莫齐特(哌迷清)治疗本症未见效的病例,服用五氟利多获得疗效,而且不良反应尤其嗜睡较其他药物轻。

副作用

主要为锥体外系反应,如静坐不能、急性肌张力障碍和类帕金森病。长期大量使用可发生迟发性运动障碍。亦可发生嗜睡、乏力、口干、月经失调、溢乳、焦虑或抑郁反应等。偶见过敏性皮疹、心电图异常、粒细胞减少及恶性综合征。

6)α2-肾上腺素能受体阻滞药——盐酸可乐定

药物需知

本品治疗抽动秽语综合征的药理作用可能是抑制蓝斑区突触去甲肾上腺素的释放,从而使抽动症状减轻。控制注意缺陷和多动的药物首选可乐定(可乐宁),可乐定(可乐宁)对抽动秽语综合征伴发注意缺陷和多动有较好效果。可乐定是一种安全有效的抗抽动症药物,起效时间较氟哌啶醇慢,需3周或更长时间才有效。

副作用

大多数不良反应轻并且连续治疗有减轻趋势。最常见的(其出现与剂量相关)是口干 (大约40%);瞌睡(大约33%);头晕(大约16%);便秘(大约10%)和镇静(大约10%)。据报道,在同时服用盐酸可乐定的病人中,极少数病人出现下列不良反应,药物与这些不良反应之间的因果关系尚未确定。

7)氯米帕明(氯丙咪嗪)

药物需知

本品可增加脑内5-HT的水平,对抽动秽语综合征伴发的强迫症状有效。

副作用

不良反应有口干、镇静、震颤、便秘、排尿困难和性功能障碍等。

8)氟西汀

药物需知

为新一代抗抑郁剂。

副作用

与氯米帕明(氯丙咪嗪)比较,氟西汀的不良反应较轻、较少,氟西汀可引起消化不良、恶心、皮疹或出现轻躁狂表现。研究表明,儿童服用少量氟西汀很安全。

9)奥氮平

药物需知

是一种非典型的具有包括DA-2、5-HT、2A和2C拮抗作用的多种受体活性的精神抑制剂。此药能明显减轻抽动症状,但对伴随症状无效。

副作用

常见不良反应有嗜睡、体重增加、食欲增加、口干、短暂性无症状性低血糖等。

10)肌苷

药物需知

有人认为肌苷治疗可能有效。认为肌苷是嘌呤类代谢中间产物,可通过血-脑脊液屏障,快速进入中枢神经组织,并具有镇静、抗惊厥作用,能增加多巴胺释放。认为不能排除肌苷作用于多巴胺能神经轴突末梢部位,起类似氟哌啶醇的多巴胺受体拮抗药的作用。肌苷与氟哌啶醇联合治疗效果更好,且可减少氟哌啶醇的用量,减少不良反应。

副作用

偶见胃部不适、轻度腹泻,静注可有颜面潮红、恶心、腹部灼热感。

哌甲酯(利他林)对治疗注意缺陷和多动有争议。因中枢兴奋剂可加重患者的抽动症状。此外三氟拉嗪、氟桂利嗪(盐酸氟桂嗪)、纳曲酮、地西泮(安定)、维生素E、维生素B6等药物可用于抽动秽语综合征的治疗。

关于联合用药,多在下列情况下应用:一是患者的症状用氟哌啶醇单一治疗不能控制或不良反应太大不能继续治疗;二是患者用可乐定后,运动和发声症状仍存在。常用氟哌啶醇和可乐定合用,优点在于二者均为很小剂量即可达到满意的效果,而不良反应较少。也可联用氟哌啶醇和硫必利(泰必利)。

3 外科治疗

对于难治性抽动秽语综合征可用手术治疗,多采用立体定向进行未定带、丘脑腹外侧核或丘脑中间板毁损术,对减少难治性抽动秽语综合征抽动的严重程度有显著的远期疗效。脑深部电刺激(DBS) 具有安全、微创、可调试的特点,逐渐受到重视。目前应用例数较少,最佳靶点未能确定。目前主要应用核团是苍白球和内囊前肢。

3.1 DBS手术靶点的选择

DBS手术中植入的电极需要精确到脑深部特定的核团,这些核团我们称为手术靶点。常用的两个脑深部特定核团【苍白球(GPi)和内囊前肢】。

苍白球(GPi)靶点

苍白球是位于基底核中心的楔形神经组织。GPi位于苍白球的最深部,它是苍白球和丘脑的连接部分。苍白球比丘脑底核更大结构更加复杂,内部环路也更加复杂。

内囊前肢(Anterior limb of internal capsule)靶点

内囊位于背侧丘脑、尾状核、豆状核之间,由上行的感觉纤维和下行的运动纤维构成。在脑的水平切面上呈“><”状,分为内囊前肢、内囊膝、内囊后肢三部。内囊前肢:位于背侧丘脑与尾状核头部之间。对内囊前肢的刺激作用类似于内囊前肢切开术。

3.2 DBS手术步骤

1)头架的安装 2)用于靶点定位的术前脑核磁共振(MRI) 3)在局麻下切开头皮后钻骨孔
4)使用微电极进行单细胞水平的电生理定位 5)电极的置入
6)术中测试电刺激效果
7)术中脑核磁共振再次确认靶点
8)可植入脉冲发生器(电池)置入胸壁
9)胸壁下电极连接线的连接,制作到头皮下脑深部电极的颈部皮下隧道
10)10天后拆线,3~6个月内程控调整。

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